La malattia di Chiari tipo I (CMI) è classificata tra le Malattie Rare e la sua incidenza sulla popolazione generale è scarsamente conosciuta. E’ definita come un’alterazione della giunzione occipito-cervicale caratterizzata dalla discesa di una porzione del cervelletto (le tonsille cerebellari) attraverso l’apertura inferiore del cranio fin dentro la colonna vertebrale. Questa anomalia anatomica genera un blocco al fisiologico flusso del liquido cefalo-rachidiano (il liquor) tra il cervello ed il midollo spinale. A questo blocco segue un aumento delle pressioni a livello del cervello, cervelletto e midollo.
I sintomi ed i segni clinici sono appunto dovuti a tale blocco. Il più tipico dei sintomi che è presente nella quasi totalità dei pazienti è la cefalea occipitale o nucale. Esistono però tantissimi altri sintomi che possono associarsi alla CMI e per questo la diagnosi di CMI è tutt’altro che facile. Inoltre talvolta il riscontro di tonsille in posizione più bassa rispetto alla norma non è sufficiente per formulare una diagnosi di CMI. In quasi la metà dei pazienti portatori di CMI viene diagnosticata anche una Siringomielia cioè una cavitazione del midollo spinale che origina dal blocco di liquor causato dalla CMI.
Dopo un’attenta raccolta della storia clinica del paziente, una visita e l’esecuzione di esami neuroradiologici (TC e RM del cervello e del midollo) può essere raggiunta una diagnosi e eventualmente proposto un trattamento chirurgico.
Trattamento chirurgico di CMI associata a Siringomielia
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